AGA (Aspartylglukosaminidas): AGA är ett enzym som är avgörande för nedbrytningen av glykoproteiner inom cellerna. En brist på AGA orsakar aspartylglukosaminuri, en lysosomal lagringssjukdom som kännetecknas av ansamling av oligosackarider härledda från glykoproteiner, vilket leder till utvecklingsförseningar och andra symtom.
